Oda yra didžiausias kūno organas. Tai sudaro barjerą prieš išorinę aplinką ir yra pirmoji kūno gynybos linija.
Yra šimtai būklių ir ligų, kurios daro didelę įtaką odai, grupės, o požymiai ir simptomai sunkiai atsiskiria vienas nuo kito, nebent einate į gilesnį tyrimą ir jo tyrinėjimą ar išsamų tyrimą, kurį atliks medicinos ekspertas, kad būtų galima tiksliai diagnozuoti..
Pemfigus ir pemfigoidas yra dvi skirtingos odos ligos, tačiau dabartinės klinikinės apraiškos labai primena viena kitą. Nei vienas iš jų nėra nei genetinis, nei užkrečiamas. Tai yra odos pūtimo ir autoimuninės ligos.
Pemfigus
Retų autoimuninių odos sutrikimų (odos pūslių) grupė sukėlė acantholizę, epidermio ląstelių jungčių nutrūkimą dėl antikūnų prieš desmogleinus (transmembraninių baltymų, turinčių reikšmės desmosomų susidarymui). Desmosomos yra specializuota ląstelių struktūra, kuri neleidžia pjauti jungčių tarp ląstelių, klijuojant vieną ląstelę prie kitos.
Pemfigoidas
Lizdinės plokštelės išvaizda panaši į pfefigus, tačiau autoantikūnų aktyvumas skiriasi. Pemfigoide acantholysis nevyksta.
Pemfigus ir Pemfigoidas - palyginimas
Apibrėžimas
Charakteristikos
Pemfigus
Pemfigoidas
Tipai
Pemphigus foliaceus
Pemphigus vulgaris
Paraneoplastinis pemfigus
IgA pemfigus
Potipis
Integruotos sistemos būklė (plaukų oda, nagai)
Gestacinis pemfigoidas arba herpes gestationis
Pūlinis pemfigoidas
Gleivinė pemfigoidinė arba cikicinė
Lizdinės plokštelės vieta
Pradėkite nuo burnos lizdinės plokštelės (intraoralinės) ir ji gali patekti į gerklę.
Paviršinis intraepiderminis.
Lytinių organų ar tarpvietės gleivinės.
Opos ant burnos, lūpų ir stemplės gleivinės.
Vėlesnis etapas ant krūtinės, nugaros ir veido.
Plaučių bronchiolitas, bet retesnis (negrįžtamas).
Subepiderminis
Jokio odos dalyvavimo.
Lizdinės plokštelės charakteristikos
Ne niežti, bet skausminga.
Opos yra skausmingos (pemfiginis skausmas).
Labai trapus.
Infekcijos rizika yra didelė.
Bullae yra nepažeisti.
Mažiau rimta, nes bulae dažnai nesubėga.
Infekcija yra mažesnė.
Autoimuninių antikūnų veikla
Savybės acantholysis
Neturi acantholizės
Auto antikūnai guli prieš epidermio membraną (ne ant epidermio sankryžų).
Paplitimas
Liga gali pasireikšti bet kuriame amžiuje, tačiau dažniausiai ji būna vidutinio amžiaus (30–60 metų)
Moterims
Žmonės 60 metų
Gydymas ir valdymas
Ankstyva ir greita intervencija apsaugo ligą nuo atsparumo gydymui.
Sunkių nudegimų gydymas yra panašus.
Prednizonas
Geriamieji steroidai didelėmis dozėmis
gali sukelti žarnyno perforaciją.
Virškinimo trakto sistemos stebėjimas yra gyvybiškai svarbus.
Odinės opos gali liestis su patalynės ir drabužiais. Gali būti naudinga naudoti talko miltelius.
Vietiniai steroidai (didelio stiprumo kortikosteroidai), skirti lengviems atvejams.
Sunkų šalutinį poveikį reikia atidžiai stebėti.
Intraveninis gama globulinas, skirtas sunkiam pemfigus, yra labai brangus.
Atgimstančio pemfigus plazmaparaze, kai padidėja daugiau autoantikūnų, siekiama sumažinti cirkuliuojančių antikūnų skaičių.
Poveikis yra greitas ir saugesnis.
Pasirinktas vaistas yra stiprus priešuždegiminis kortikosteroidas.
Steroidai gali sukelti imuninės sistemos slopinimą, todėl rekomenduojama vartoti pagalbinius vaistus
Šių vaistų dozės keičiamos kontroliuojant infekciją
3 išskirtinės imunobullų ligų gydymo fazės.
Kontroliuokite didelę dozę terapijos, skirtos slopinti ligos aktyvumą, ir kontroliuoti tolesnį naujų pažeidimų atsiradimą.
Konsolidacija tęsė vaisto gydymą pastovia doze, kol visi pažeidimai visiškai išnyks.
Priežiūra mažina vaistus palaipsniui, kai dauguma pažeidimų yra kontroliuojami ir visiškai išgydomi. Tai daroma siekiant sumažinti šalutinio poveikio riziką
* Pastaba:
Šeimos gerybinis Pemfigus dar vadinama Hailey-Hailey liga, yra paveldima odos liga. Jis nepriklauso Pemfigus ligų grupei.