Prioninės ligos yra užkrečiamos neurodegeneracinės ligos, turinčios ilgą inkubacinį periodą, atsirandančios dėl netinkamai sulankstyto vietinio baltymo PrPc kaupimosi. Kreutfeldo-Jokūbo sindromas yra dažniausia žmonių prionų liga ir gali būti pastebima įvairiomis formomis. Kretingfeldo-Jacobo sindromo variantai yra viena iš tokių Creutzfeldt-Jacob sindromo formų, kuri dažniausiai pasireiškia jauniems, dvidešimties metų pabaigoje. Paprastai kitomis KJL formomis serga vyresnio amžiaus žmonės, vyresni nei 50 metų. Be šio populiacijos, kuriai gresia liga, skirtumo, nėra jokio kito reikšmingo skirtumo tarp CJD ir VCJD.
1. Apžvalga ir svarbiausias skirtumas
2. Kas yra CJD
3. Kas yra VCJD
4. CJD ir VCJD panašumai
5. Šalutinis palyginimas - CJD ir VCJD lentelės forma
6. Santrauka
Kreutzfelto-Jokūbo sindromas yra dažniausia žmonių prionų liga ir gali būti pasireiškiantis įvairiomis formomis, tokiomis kaip sporadinis, jatrogeninis, šeiminis ir įvairus.
Tai klinikinėje struktūroje dažniausiai pasitaikanti CJD forma. Žmonės, vyresni nei 50 metų, dažniau serga šia liga, o sergamumas yra maždaug 1 iš milijono. Manoma, kad somatinės PRNP geno mutacijos yra sporadinio CJD priežastis. Mirtis per šešis mėnesius neišvengiama dėl greitai progresuojančios demencijos. Sporinį CJD reikia įtarti visada, kai pacientui pasireiškia greito pažinimo nuosmukio požymiai. Mioklonus yra dar viena klinikinė prasmė.
01 paveikslas: Spongiforminis CJD pokytis
Kaip rodo pavadinimas, jatrogeninis CJD yra perduodamas atliekant medicinines ir chirurgines intervencijas, tokias kaip chirurginių instrumentų naudojimas neurochirurgijose (prionai yra atsparūs sterilizacijai), transplantacijos medžiagos ir kadaverinio hipofizės augimo hormono infuzija, paimta iš pacientų, sergančių CJD, arba ikimptominė. CJD. Jatrogeninis CJD turi ypač ilgą inkubacijos periodą.
Tai gali būti laikoma rečiausia CJD forma ir yra dėl įgimtų PRNP geno mutacijų.
Variantų Creutzfeldt-Jacob sindromas arba VCJD pirmą kartą buvo nustatytas JK 1995 m. Skirtingai nuo sporadinės ligos formos, VCJD serga daug jaunesni žmonės, sulaukę 20-ies.
Ankstyvieji simptomai yra neuropsichiatrinės apraiškos, po kurių pasireiškia ataksija ir demencija su mioklonija ar chorėja. VCJD turi ilgą ligos eigą, todėl tarp infekcijos ir klinikinių požymių yra didelis skirtumas.
Diagnozę galima patvirtinti tonzilių biopsijomis ir visai neseniai buvo įvestas jautrus kraujo tyrimas.
Tiek VCJD, tiek galvijų spongiforminį encefalitą sukelia tas pats prionų štamas. Liga gali perduoti ir perpilant kraują.
02 paveikslas: Tonzilių biopsija VCJD
Negydoma jokia CJD forma. Vadybos tikslas - palengvinti simptomus ir padaryti pacientui kuo patogesnį. Skausmui malšinti gali būti skiriami analgetikai, o antiepilepsiniai vaistai, tokie kaip klonazepamas, yra naudingi kontroliuojant chorėją ir miokloniją..
Kadangi VCJD yra CJD forma, šiame skyriuje aptariamas skirtumas tarp VCJD ir kitų CJD formų.
CJD vs VCJD | |
CJD yra labiausiai paplitusi prionų liga žmonėms ir gali būti pastebima įvairiomis formomis. | VCJD (Variant Creutzfeldt-Jacob sindromas) yra viena CJD formų. |
Pacientų amžiaus riba | |
Dažnai kenčia vyresnio amžiaus žmonės, vyresni nei 50 metų. | Dvidešimtmečio pabaigoje jaunimas yra įprasta VCJD auka. |
Inkubacinis periodas | |
Sporinis CJD turi ilgą inkubacijos periodą; šeiminės ir jatrogeninės formos turi gana trumpą inkubacijos periodą. | VCJD inkubacinis periodas visada yra trumpas. |
Creutzfeldt-Jacob sindromas yra neurodegeneracinė liga, kurią sukelia tam tikro tipo baltymai, vadinami prionais. Yra įvairių šios ligos rūšių: sporadinis, jatrogeninis ir kt. Variantas Creutzfeldt-Jacob sindromas yra viena iš pagrindinių klinikinio sindromo rūšių. Tačiau skirtingai nuo ligos formų, kurios dažniausiai pasireiškia vyresnio amžiaus žmonėms, vyresniems nei 50 metų, VCJD paveikia jaunesnius, dvidešimties metų pabaigoje. Tai yra pagrindinis skirtumas tarp CJD ir VCJD.
Galite atsisiųsti šio straipsnio PDF versiją ir naudoti ją neprisijungus, kaip nurodyta citatos pastaboje. Atsisiųskite PDF versiją čia. Skirtumas tarp CJD ir VCJD
1. Kumaras, Parveenas J. ir Michaelas L. Clarkas. Kumar & Clark klinikinė medicina. Edinburgas: W.B. Saunders, 2009 m.
2. „SpongiformChangeCJD“, autorius DRdoubleB - Savas darbas (CC BY-SA 3.0) per „Commons Wikimedia“
1. „VCJD Tonsil“, autorius Sbrandner - Savas darbas (GFDL) per „Commons Wikimedia“