Trombocitopenijos ir hemofilijos skirtumas

Pagrindinis skirtumas - trombocitopenija prieš hemofiliją

Nepaprastai mažas trombocitų kiekis kraujyje vadinamas trombocitopenija. Jis neturi jokio genetinio polinkio ir dažniausiai atsiranda dėl įvairių įgytų priežasčių, kurios pablogina trombocitų gamybą. Tuo pačiu metu labiau tikslinga trombocitopeniją laikyti klinikiniu požymiu, o ne atskira liga. Be trombocitopenijos ir keleto kitų susirgimų, didžioji dalis hematologinių sutrikimų atsiranda dėl paveldimo genetinio poveikio, kuris dažniausiai perduodamas naujai palikuonių kartai per moteris. Hemofilija yra vienas iš tokių hematologinių sutrikimų, kuris beveik išimtinai pastebimas vyrams ir yra dėl VIII ar IX faktoriaus trūkumo. Pagrindinis skirtumas tarp trombocitopenijos ir hemofilijos yra tas, kad trombocitopenija yra trombocitų lygio sumažėjimas, o hemofilija - tai VIII ar IX faktoriaus koncentracijos sumažėjimas.

TURINYS

1. Apžvalga ir svarbiausias skirtumas
2. Kas yra trombocitopenija
3. Kas yra hemofilija
4. Trombocitopenijos ir hemofilijos panašumai
5. Šalutinis palyginimas - trombocitopenija ir hemofilija lentelės forma
6. Santrauka

Kas yra trombocitopenija?

Nepaprastai mažas trombocitų kiekis kraujyje vadinamas trombocitopenija. Pacientai, turintys šią ligą, linkę kraujuoti, o kraujavimas pastebimas iš mažų kapiliarų ir venulių, o ne iš didelių kraujagyslių. Taigi viso kūno audiniuose gali būti daugybė skyrybų. Odoje tai pasireiškia kaip trombocitinė purpura, kuriai būdingi maži purpuriniai dėmeliai.

Kraujavimas nevyksta, kol trombocitų lygis nenukris žemiau 50000 /.

Klinikinės savybės

• Petechijos
• Lengvas sumušimas
• Ilgalaikis kraujavimas net po nedidelės traumos
• Kraujavimas iš dantenų
• Pūslelinė
• Hematurija
• Sunkus mėnesinių kraujavimas
• Gelsvas odos spalvos pasikeitimas (gelta)

01 paveikslas: Trombocitinė purpura

Priežastys

• Splenomegalija
• Leukemija
• Idiopatinė trombocitopenija
• Lėtinis alkoholizmas
• Virusinės infekcijos, tokios kaip hepatitas C
• Nėštumas
• Neigiamas skirtingų vaistų, tokių kaip heparinas, poveikis
• Hemolizinis ureminis sindromas

Tyrimas

Pilnas kraujo tyrimas gali parodyti nenormaliai žemą trombocitų kiekį. Remiantis klinikiniu įtarimu dėl pagrindinės patologijos, gali reikėti papildomų tyrimų.

Valdymas

• Jei trombocitopenija atsiranda dėl imuninio atsako, reikia skirti imuninę sistemą slopinančių vaistų. Kortikosteroidai yra pasirinktas vaistas, skirtas slopinti nereikalingus uždegiminius procesus ir skatinti trombocitų gamybą
• Mirtinai žemas trombocitų kiekis gali pareikalauti nedelsiant perpilti kraujo produktus ir trombocitus, kad būtų išvengta gyvybei pavojingo
• Jei trombocitopenijos priežastis yra splenomegalija, būtina chirurginė blužnies rezekcija.
• Atsižvelgiant į pagrindinę patologiją, gali prireikti kitokių medicininių ir chirurginių intervencijų

Kas yra hemofilija?

Hemofilija yra hematologinis sutrikimas, beveik išimtinai pastebimas vyrams. Daugeliu atvejų ši liga atsiranda dėl VIII krešėjimo faktoriaus trūkumo, tokiu atveju ji vadinama klasikinė hemofilija arba hemofilija A. Kita rečiau pastebima hemofilijos forma, vadinama hemofilija B, atsiranda dėl IX krešėjimo faktoriaus trūkumo.

Abu šie veiksniai paveldimi per moters chromosomas. Taigi tikimybė, kad moteris suserga hemofilija, yra labai maža, nes mažai tikėtina, kad abi jų chromosomos būtų mutavuotos vienu metu. Moterys, kurių tik viena chromosoma yra nepakankama, vadinamos hemofilijos nešiotojomis.

02 paveikslas: Hemofilijos genetinis perdavimas

Klinikinės savybės

• Sunki hemofilija (faktoriaus koncentracija yra mažesnė nei 1 TV / dL)

Tai būdinga savaiminiam ankstyvojo amžiaus kraujavimui, paprastai į sąnarius ir raumenis. Jei netinkamai gydomas, pacientas gali patirti sąnarių deformacijas ir netgi gali suklupti.

• Vidutinio sunkumo hemofilija (faktoriaus koncentracija yra 1-5 TV / dL)

Tai siejama su sunkiu kraujavimu po traumos ir retkarčiais savaiminio kraujavimo.

• Silpna hemofilija (faktoriaus koncentracija yra didesnė kaip 5 TV / dL)

Esant tokiai būklei, nėra savaiminio kraujavimo. Kraujavimas atsiranda tik po traumos ar operacijų metu.

Tyrimai

• Protrombino laikas normalus
• APTT padidėja
• VIII arba IX faktoriaus lygis yra neįprastai žemas

Gydymas

• VIII ar IX faktoriaus infuzija į veną, norint normalizuoti jų lygį

VIII faktoriaus pusinės eliminacijos laikas yra 12 valandų. Todėl, norint palaikyti reikiamą lygį, jį reikia vartoti mažiausiai du kartus per dieną. Kita vertus, pakanka infuzuoti IX faktorių kartą per savaitę, nes jo pusinės eliminacijos laikas yra 18 valandų.

Kokie yra trombocitopenijos ir hemofilijos panašumai?

• Abu yra hematologiniai sutrikimai.
• Nenormalus kraujavimas yra labiausiai paplitęs ir ryškus klinikinis tiek trombocitopenijos, tiek hemofilijos požymis.

Kuo skiriasi trombocitopenija ir hemofilija?

Trombocitopenija prieš hemofiliją
Nepaprastai mažas trombocitų kiekis kraujyje vadinamas trombocitopenija.	Hemofilija yra hematologinis sutrikimas, beveik išimtinai pastebimas vyrams.
Trūkumas
Yra trombocitų trūkumas.	Yra VIII ar IX faktoriaus trūkumas.
Kraujavimas
Kraujavimas daugiausia vyksta iš mažų kapiliarų ir venų.	Didelės kraujagyslės yra dažniausia hemofilijos kraujavimo vieta.
Genetika
Tai nėra genetinis sutrikimas.	Tai genetinis sutrikimas.
Pacientai
Tiek vyrai, tiek moterys yra vienodai paveikti.	Tai beveik išimtinai daro įtaką vyrams.
Klinikinės savybės
Ryškiausi klinikiniai požymiai yra:, · Petechijos · Lengvas kraujosruvų susidarymas · Užsitęsęs kraujavimas net ir po nedidelio sužalojimo · Kraujavimas iš dantenų · Pūslelis · Hematurija · Sunkus mėnesinių kraujavimas · Gelsvas odos spalvos pasikeitimas (gelta)	Klinikinis vaizdas skiriasi priklausomai nuo ligos sunkumo. · Sunki hemofilija (faktoriaus koncentracija yra mažesnė nei 1 TV / dL) Yra spontaniškas kraujavimas iš ankstyvo gyvenimo, paprastai į sąnarius ir raumenis. Tinkamo gydymo nebuvimas gali sukelti sąnarių deformacijas · Vidutinė hemofilija (faktoriaus koncentracija yra 1-5 TV / dL) Tai siejama su sunkiu kraujavimu po traumos ir retkarčiais savaiminio kraujavimo. · Lengva hemofilija (faktoriaus koncentracija didesnė kaip 5 TV / dL) Esant tokiai būklei, nėra savaiminio kraujavimo. Kraujavimas atsiranda tik po traumos ar operacijų metu.
Priežastys
Dažniausios trombocitopenijos priežastys, · Splenomegalija · Leukemija Idiopatinė trombocitopenija · Lėtinis alkoholizmas · Virusinės infekcijos, tokios kaip hepatitas C · Nėštumas · Neigiamas įvairių vaistų, tokių kaip heparinas, poveikis · Hemolizinis ureminis sindromas	Hemofilija yra įgimta liga, nežinoma įgytų priežasčių.
Tyrimai
Pilnas kraujo tyrimas gali parodyti nenormaliai žemą trombocitų kiekį.	Diagnozė nustatoma remiantis šių tyrimų rezultatais · Protrombino laikas - normalus · APTT - padidėjo · VIII arba IX faktoriaus lygis yra neįprastai žemas
Valdymas
· Jei trombocitopenija atsiranda dėl imuninio atsako, reikia skirti imuninę sistemą slopinančių vaistų. Kortikosteroidai yra pasirinktas vaistas, skirtas slopinti nereikalingus uždegiminius procesus ir skatinti trombocitų gamybą · Mirtinai žemas trombocitų kiekis reikalauja nedelsiant perpilti kraujo produktus ir trombocitus, kad būtų išvengta gyvybei pavojingų komplikacijų.. · Jei trombocitopenijos priežastis yra splenomegalija, būtina chirurginė blužnies rezekcija. · Priklausomai nuo pagrindinės patologijos, gali prireikti kitokių medicininių ir chirurginių intervencijų.	Pagrindinė intervencija į hemofilijos gydymą yra intraveninė VIII arba IX faktoriaus infuzija, siekiant normalizuoti jų lygį..

Santrauka - trombocitopenija prieš hemofiliją

Nepaprastai mažas trombocitų kiekis kraujyje vadinamas trombocitopenija. Hemofilija, kita vertus, yra hematologinis sutrikimas, kurį sukelia VIII arba IX faktoriaus trūkumas ir beveik išimtinai pastebimas vyrams. Pagrindinis skirtumas tarp trombocitopenijos ir hemofilijos yra tas, kad sergant trombocitopenija sumažėja trombocitų kiekis, tačiau sergant hemofilija nenormaliai sumažėja VIII arba IX faktoriaus koncentracija..

Nuorodos

1. Kumaras, Parveenas J. ir Michaelas L. Clarkas. Kumar & Clark klinikinė medicina. Edinburgas: W.B. Saunders, 2009 m.
2. Hallas, Johnas E. ir Arthuras C. Guytonas. Gytono ir Hallo medicinos fiziologijos vadovėlis. 12-asis leidimas Filadelfija, PA: „Elsevier“, 2016 m.

Vaizdo mandagumas:

1. Vartotojo „Purpura“: Hektor - angliška Vikipedija (CC BY-SA 3.0) per „Commons Wikimedia“
2. „Hemophilia 02“ - Nacionalinis širdies plaučių ir kraujo institutas (NIH) - Nacionalinis širdies plaučių ir kraujo institutas (NIH) (viešas domenas) per „Commons Wikimedia“