Skirtumas tarp Von Willebrando ligos ir hemofilijos

Pagrindinis skirtumas - Von Willebrando liga prieš hemofiliją
 

Von Willebrando liga ir hemofilija yra dvi retos hematologinės ligos, dažniausiai atsirandančios dėl įvairių krešėjimo procese dalyvaujančių komponentų trūkumo. Pagrindinis skirtumas tarp Von Willebrand ligos ir hemofilijos yra tas, sergant Von Willebrand liga, yra Von Willebrand faktoriaus trūkumas, tuo tarpu sergant hemofilija yra arba VIII, arba IX faktoriaus trūkumas..

TURINYS

1. Apžvalga ir svarbiausias skirtumas
2. Kas yra Von Willebrando liga 
3. Kas yra hemofilija
4. Von Willebrando ligos ir hemofilijos panašumai
5. Šalutinis palyginimas - Von Willebrando liga ir hemofilija lentelės forma
6. Santrauka

Kas yra Von Willebrando liga?

Von Willebrand liga pasireiškia dėl kiekybinio ar kokybinio Von Willebrand faktoriaus anomalijų. Dėl jo atsirandantis VIII faktoriaus trūkumas ir nenormalios trombocitų funkcijos yra būdingi jo požymiai. Genas, atsakingas už VWF kodavimą, yra 12 chromosomoje ir įvairios šio geno mutacijos yra VW ligos priežastis.

Von Willebrando ligos tipai

Yra 3 pagrindiniai VW ligų tipai:

• 1 tipas - tai yra autosominė dominuojanti VW ligos įvairovė. Yra dalinis kiekybinis VWF trūkumas
• 2 tipas - VW tipo liga taip pat yra dominuojantis autosominis sutrikimas, kuriam būdingas kokybinis VWF anomalija
• 3 tipas - yra recesyvus paveldėjimas, susijęs su beveik visišku VWF trūkumu.

01 paveikslas: Krešėjimo kelias

Ženklai ir simptomai

Požymiai ir simptomai skiriasi priklausomai nuo ligos tipo. 1 ir 2 tipai turi palyginti lengvus simptomus. Pagrindiniai klinikiniai požymiai yra gausus kraujavimas po nedidelės traumos, nosies pūtimas ir menoragija. Hemarthroses gali būti retai. 3 tipo liga pacientas gali smarkiai kraujuoti, tačiau nėra raumenų ir sąnarių kraujavimo.

Gydymas

Gydymas yra panašus į lengvos hemofilijos gydymą, nors priklausomai nuo įvairių klinikinių aplinkybių gali būti pokyčių. Desmopresinas paprastai vartojamas, kai yra galimybė. Pacientui kartais užpilama kai kurių iš plazmos pagamintų VIII faktoriaus koncentratų.

Kas yra hemofilija?

Hemofilija yra hematologinis sutrikimas, beveik išimtinai pastebimas vyrams. Daugeliu atvejų ši liga atsiranda dėl VIII krešėjimo faktoriaus trūkumo; tokiu atveju ji vadinama klasikine hemofilija arba hemofilija A. Kita rečiau pastebima hemofilijos forma, vadinama hemofilija B, atsiranda dėl IX krešėjimo faktoriaus trūkumo..

Abu šie veiksniai paveldimi per moters chromosomas. Taigi tikimybė, kad moteris suserga hemofilija, yra labai maža, nes mažai tikėtina, kad abi jų chromosomos būtų mutavuotos vienu metu. Moterys, kurių tik viena chromosoma yra nepakankama, vadinamos hemofilijos nešiotojomis.

02 paveikslas: Hemofilija

Klinikinės savybės

• Sunki hemofilija (faktoriaus koncentracija yra mažesnė nei 1 TV / dL)

Tai būdinga savaiminiam ankstyvojo amžiaus kraujavimui, paprastai į sąnarius ir raumenis. Jei netinkamai gydomas, pacientas gali patirti sąnarių deformacijas ir netgi suklupti.

• Vidutinė hemofilija (faktoriaus koncentracija yra 1-5 TV / dL)

Tai siejama su sunkiu kraujavimu po traumos ir retkarčiais savaiminio kraujavimo.

• Lengva hemofilija (faktoriaus koncentracija yra didesnė kaip 5 TV / dL)

Esant tokiai būklei, nėra savaiminio kraujavimo. Kraujavimas atsiranda tik po traumos ar operacijų metu.

Tyrimai

• Protrombino laikas normalus
• APTT padidėja
• VIII arba IX faktoriaus lygis yra neįprastai žemas

Gydymas

• Norint normalizuoti jų lygį, skiriamos intraveninės VIII arba IX faktoriaus infuzijos

VIII faktoriaus pusinės eliminacijos laikas yra 12 valandų. Todėl jis turi būti vartojamas mažiausiai du kartus per dieną, kad palaikytų reikiamą lygį. Kita vertus, pakanka infuzuoti IX faktorių kartą per savaitę, nes jo pusinės eliminacijos laikas yra 18 valandų.

Kokie yra Von Willebrando ligos ir hemofilijos panašumai?

• Abu yra hematologiniai sutrikimai.
• Abi jos atsiranda dėl atitinkamų genų genetinių mutacijų.

Kuo skiriasi Von Willebrand liga ir hemofilija?

Von Willebrando liga prieš hemofiliją
Von Willebrand liga pasireiškia dėl kiekybinio ar kokybinio Von Willebrand faktoriaus anomalijų.	Hemofilija yra hematologinis sutrikimas, beveik išimtinai pastebimas vyrams.
Mutacija
Yra kiekybinis ar kokybinis VWF anomalija.	Yra VIII faktoriaus, sukeliančio A hemofiliją, arba IX faktoriaus, sukeliančio B hemofiliją, trūkumas
Tipai
1 tipas - tai autosominė dominuojanti VW ligos įvairovė. Yra dalinis kiekybinis VWF trūkumas 2 tipo VW liga taip pat yra dominuojantis autosominis sutrikimas, kuriam būdingas kokybinis VWF anomalija 3 tipas - yra recesyvus paveldėjimas, susijęs su beveik visišku VWF trūkumu.	Dvi hemofilijos formos yra A ir B hemofilija, atsirandančios atitinkamai dėl VIII ir IX faktorių trūkumo.
Simptomai ir požymiai
Simptomai ir požymiai skiriasi priklausomai nuo ligos tipo. 1 ir 2 tipai turi palyginti lengvus simptomus. Pagrindiniai klinikiniai požymiai yra gausus kraujavimas po nedidelės traumos, nosies pūtimas ir menoragija. Hemarthroses gali būti retai. 3 tipo liga pacientas gali smarkiai kraujuoti, tačiau nėra raumenų ir sąnarių kraujavimo.	Sunki hemofilija (faktoriaus koncentracija yra mažesnė nei 1 TV / dL) Tai būdinga savaiminiam ankstyvojo amžiaus kraujavimui, paprastai į sąnarius ir raumenis. Jei netinkamai gydomas, pacientas gali patirti sąnarių deformacijas ir netgi suklupti. Vidutinė hemofilija (faktoriaus koncentracija yra 1-5 TV / dL) Tai siejama su sunkiu kraujavimu po traumos ir retkarčiais savaiminio kraujavimo. Lengva hemofilija (faktoriaus koncentracija yra didesnė kaip 5 TV / dL) Esant tokiai būklei, nėra savaiminio kraujavimo. Kraujavimas atsiranda tik po traumos ar operacijų metu.
Gydymas
Gydymas yra panašus į lengvos hemofilijos gydymą, nors priklausomai nuo įvairių klinikinių aplinkybių gali būti pokyčių. Desmopresinas paprastai vartojamas, kai yra galimybė. Pacientui kartais užpilama kai kurių koncentracijų, gautų iš plazmos, iš VIII faktoriaus.	Norint normalizuoti jų lygį, skiriamos intraveninės VIII arba IX faktoriaus infuzijos. VIII faktoriaus pusinės eliminacijos laikas yra 12 valandų. Todėl jis turi būti vartojamas mažiausiai du kartus per dieną, kad palaikytų reikiamą lygį. Kita vertus, pakanka infuzuoti IX faktorių kartą per savaitę, nes jo pusinės eliminacijos laikas yra 18 valandų.

Santrauka - Von Willebrando liga prieš hemofiliją

Von Willebrand liga ir hemofilija yra du kraujavimo sutrikimai, kuriuos sukelia genetinės mutacijos. Von Willebrand ligą sukelia Von Willebrand faktoriaus trūkumas, tuo tarpu hemofiliją sukelia VIII arba IX faktoriaus trūkumas. Tarp Von Willebrand ligos ir hemofilijos yra didelis skirtumas, nors jos turi keletą bendrų bruožų.

Nuoroda:

1. Kumaras, Parveenas J. ir Michaelas L. Clarkas. Kumar & Clark klinikinė medicina. Edinburgas: W.B. Saunders, 2009 m.

Vaizdo mandagumas:

1. Joe D „Pilnas krešėjimas“ - Nuosavas darbas (CC BY-SA 3.0) per „Commons Wikimedia“
2. „Hemophilia 02“ - Nacionalinis širdies plaučių ir kraujo institutas (NIH) - Nacionalinis širdies plaučių ir kraujo institutas (NIH) (viešas domenas) per „Commons Wikimedia“