Skirtumas tarp normalaus hemoglobino ir pjautuvo pavidalo hemoglobino

Pagrindinis skirtumas - normalus hemoglobino ir pjautuvinių ląstelių hemoglobino kiekis
 

Hemoglobinas (Hgb) yra pagrindinė baltymo molekulė, suteikianti tipinę raudonųjų kraujo kūnelių formą - apvalią formą su siauru centru. Hemoglobino molekulę sudaro keturios baltymų molekulės, kuriose dvi grandinės yra alfa globulino grandinės, o kitos dvi yra beta globulino grandinės. Geležies atomai hemoglobine ir raudonųjų kraujo kūnelių forma yra svarbūs deguonies transportavimui per kraują. Sunaikinus hemoglobino formą, jis nesugeba pernešti deguonies per kraują. Pjautuvo pavidalo ląstelių hemoglobinas yra nenormalios hemoglobino molekulės rūšis, sukelianti anemijos būsenas, vadinamas pjautuvinių ląstelių anemija. Pagrindinis skirtumas tarp normalaus ir pjautuvo pavidalo ląstelių hemoglobino yra tas normalus hemoglobinas turi glutamo rūgšties 6^tūkst beta globulino grandinės aminorūgščių sekos padėtis kadangi pjautuvo pavidalo ląstelių hemoglobinas turi 6-ą valiną^tūkst beta globulino grandinės padėtis. Normalus ir pjautuvo pavidalo ląstelių hemoglobinas skiriasi tik viena aminorūgštimi beta grandinėse.

TURINYS
1. Apžvalga ir svarbiausias skirtumas
2. Kas yra normalus hemoglobinas
3. Kas yra pjautuvo pavidalo ląstelių hemoglobinas
4. Šalutinis palyginimas - normalus hemoglobino ir pjautuvinių ląstelių hemoglobinas
5. Santrauka

Kas yra normalus hemoglobinas?

Hemoglobinas yra geležies turintis metaloproteinas, randamas raudonosiose kraujo ląstelėse. Ji atsakinga už deguonies pernešimą iš plaučių į kūno audinius ir organus bei anglies dioksido pernešimą iš kūno audinių į plaučius. Jis taip pat žinomas kaip deguonį pernešantis baltymas kraujyje. Tai sudėtingas baltymas, susidedantis iš keturių mažų baltymų subvienetų ir keturių hemo grupių, turinčių geležies atomus, kaip parodyta 01 paveiksle. Hemoglobinas pasižymi dideliu afinitetu deguoniui. Hemoglobino molekulėje yra keturios deguonies surišimo vietos. Kai hemoglobinas prisotinamas deguonimi, kraujas tampa ryškiai raudonos spalvos ir yra žinomas kaip deguonies prisotintas kraujas. Antroji hemoglobino būsena, kurioje trūksta deguonies, yra žinoma kaip deoksihemoglobinas. Esant tokiai būsenai, kraujas yra tamsiai raudonos spalvos.

Į hemelobino junginį įterpti geležies atomai daugiausia palengvina deguonies ir anglies dioksido transportavimą. Deguonies molekulių surišimas su Fe⁺² jonai keičia hemoglobino molekulės konformaciją. Geležies atomai hemoglobine taip pat padeda išlaikyti tipinę raudonųjų kraujo kūnelių formą. Todėl geležis yra gyvybiškai svarbus elementas, randamas eritrocituose.

01 paveikslas: Normalus hemoglobinas

Kas yra pjautuvo pavidalo ląstelių hemoglobinas?

Pjautuvo formos ląstelių anemija yra kraujo liga, kurią sukelia nenormalūs eritrocituose esantys hemoglobino baltymai. Pjautuvo pavidalo ląstelių hemoglobinas yra nenormalus hemoglobino tipas, randamas raudonosiose kraujo ląstelėse. Jie taip pat žinomi kaip hemoglobinas S. Jie turi pjautuvą arba pusmėnulį. Jie gaminami pjautuvinių ląstelių geno mutacijos metu. Ši mutacija keičia vieną aminorūgštį normalaus hemoglobino beta grandinės peptido aminorūgščių sekoje. Pjautuvo pavidalo ląstelių hemoglobiną taip pat sudaro du alfa ir du beta subvienetai, kaip ir normalus hemoglobinas. Tačiau dėl mutacijos beta subvienetai skiriasi viena aminorūgštimi. Esant normaliam hemoglobino kiekiui, 6^tūkst aminorūgščių grandinės padėtį beta grandinėse sudaro glutamo rūgštis. Tačiau pjautuvo pavidalo ląstelių hemoglobino 6^tūkst poziciją užima skirtinga aminorūgštis, vadinama valinu. Nors tai yra vienas aminorūgščių skirtumas, jis yra gyvybei pavojingos anemijos, vadinamos pjautuvinių ląstelių liga, priežastis.

Kai valinas yra ties 6^tūkst, Dėl šios priežasties beta grandinė suformuoja išsikišimą, kuris dera su kitų hemoglobino molekulių beta grandinėmis. Dėl šių jungčių pjautuvo pavidalo ląstelių hemoglobinas kaupiasi viena nuo kitos nelikdamas tirpale ir transportuodamas deguonį. Jis užima tvirtą struktūrą, ir pagaliau raudonieji kraujo kūneliai per anksti suskyla, o tai lemia anemijos būklę.

02 paveikslas: Pjautuvo pavidalo ląstelių hemoglobinas

Kuo skiriasi normalus hemoglobinas nuo pjautuvo pavidalo hemoglobino?

Normalus hemoglobinas vs pjautuvo pavidalo hemoglobinas
Normalus hemoglobinas yra geležies turintis baltymas eritrocituose, per kraują pernešantis deguonį ir anglies dioksidą.	Pjautuvo pavidalo ląstelių hemoglobinas yra nenormalus hemoglobino tipas, kuris sukelia pjautuvo formos raudonųjų kraujo kūnelių agliutinaciją kraujyje.
Santrumpa
Normalaus hemoglobino santrumpa yra HbA.	Pjautuvinių ląstelių hemoglobino santrumpa yra HbS.
Struktūra
Normaliojo hemoglobino struktūrą sudaro dvi alfa ir dvi beta grandinės.	Pjautuvinių ląstelių hemoglobino struktūrą sudaro dvi alfa grandinės ir dvi S grandinės.
Figūra
Normalus hemoglobinas yra apvalus su siauru centru.	Raudonųjų kraujo kūnelių, kuriuose yra pjautuvo ląstelių hemoglobinas, forma yra pusmėnulio arba pjautuvo formos.
6-oji aminorūgšties padėtis
Šeštoji beta globulino grandinės aminorūgščių grandinės pozicija yra glutamo rūgštis.	Pjautuvinių ląstelių hemoglobinuose šeštąją vietą užima valinas.
Rezultatas
Normalus hemoglobino kiekis sukelia raudonųjų kraujo kūnelių laisvą tekėjimą kraujagyslėse.	Pjautuvo pavidalo ląstelių hemoglobinas blokuoja raudonųjų kraujo kūnelių tekėjimą kraujagyslėse.

Santrauka - normalus hemoglobino ir pjautuvinių ląstelių hemoglobino kiekis

Hemoglobinas yra deguonį pernešantis baltymas eritrocituose. Jį sudaro keturi baltymų subvienetai, pavadinti alfa ir beta grandinėmis. Tai yra geležies turinti molekulė, sukelianti raudonųjų kraujo kūnelių spalvą ir apvalią formą. Dėl mutacijų raudonųjų kraujo kūnelių forma gali skirtis. Tai atsitinka dėl nenormalių hemoglobino molekulių eritrocituose. Pjautuvo ląstelių hemoglobinas yra viena iš tokių mutacijų. Jie keičia raudonųjų kraujo kūnelių formą nuo apvalios iki pjautuvo formos, o tai galiausiai lemia priešlaikinį raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimą. Ši ligos būklė yra žinoma kaip pjautuvo pavidalo ląstelių anemija. Tačiau skirtumas tarp normalaus ir pjautuvo pavidalo ląstelių hemoglobino, vienos aminorūgšties skirtumo hemoglobino beta grandinėje.

Nuoroda:
1. Pjautuvo formos ląstelių anemijos molekulinė biologija. N.p., n.d. Žiniatinklis. 2017 m. Gegužės 28 d. .
2. „Pjautuvo ląstelių liga - genetikos namų nuoroda“. JAV nacionalinė medicinos biblioteka. Nacionaliniai sveikatos institutai, n.d. Žiniatinklis. 2017 m. Gegužės 28 d.

Vaizdo mandagumas:
1. „Pjautuvo formos ląstelių anemijos rizikos veiksniai (1) 2“ Autorius: Diana grib - Savo darbas (CC BY-SA 4.0) per „Commons“ Wikimedia [Apkarpytas]