Aplastinės anemijos ir mielodisplastinio sindromo skirtumas

Padidėjusi blužnis dėl mielodisplastinio sindromo; KT skenavimas vainikinis pjūvis. Blužnis raudonai, kairysis inkstas žaliai.

Aplastinė anemija prieš mielodisplastinį sindromą

Aplastinė anemija ir mielodisplastinis sindromas yra būklės, turinčios įtakos kaulų čiulpui ir jo gaminamoms kraujo ląstelėms. Kaulų čiulpai yra kempinė, panaši į audinius, esančius kaulų viduje, pavyzdžiui, krūtinkaulį, šonkaulius, dubens, stuburą ir kaukolę. Tai gamina originalias (kamienines) ląsteles, kurios dalijasi, kad susidarytų mieloidinės kamieninės ląstelės. Mieloidinės kamieninės ląstelės yra ląstelės, gaminančios raudonuosius kraujo kūnelius, baltuosius kraujo kūnelius ir trombocitus.

Esant mielodisplastiniam sindromui (MDS), kaulų čiulpai sutrikdo mieloidinių klasės kraujo ląstelių gamybą, tuo tarpu aplastinė anemija yra būklė, kai kaulų čiulpai yra pažeisti ir dėl to sumažėja naujų kraujo ląstelių gamyba. MDS sergant kaulų čiulpai gamina naujas kraujo ląsteles, tačiau jos yra nenormalios ir deformuotos, tuo tarpu esant aplastinei anemijai kaulų čiulpai nustoja gaminti naujus kraujo kūnelius.

MDS dažniausiai pasireiškia vyrams, vyresniems nei 60 metų, tuo tarpu aplastinė anemija dažniausiai pasireiškia paaugliams ir jauniems suaugusiesiems. 1/3 atvejais MDS gali išsivystyti į ūminę mieloidinę leukemiją, kuri yra sparčiai auganti kaulų čiulpų vėžys.

Aplastinė anemija ir MDS atsiranda dėl chemoterapijos / radioterapijos, kuri naudojama sergant vėžiu, chemikalų, tokių kaip benzenas, ir insekticidų. Aplastinės anemijos metu mūsų imuninė sistema puola sveikas kaulų čiulpų ląsteles ir daro įtaką naujų kraujo ląstelių gamybai. Jį taip pat sukelia infekcijos (hepatitas, parvovirusas B19, ŽIV), narkotikų, tokių kaip karbamazepinas, chloramfenikolis, vartojimas ir kt., O MDS priežastis dažniausiai nežinoma. Manoma, kad MDS gali kilti dėl sunkiųjų metalų (gyvsidabrio / švino) ir tabako dūmų poveikio.

Simptomai atsiranda dėl pancitopenijos, pastebimos abiem atvejais. Pancitopenija yra raudonųjų kraujo kūnelių, baltųjų kraujo kūnelių ir trombocitų sumažėjimas. Sumažėjęs eritrocitų kiekis sukelia anemiją. Taigi pacientui atsiranda tokie simptomai kaip nuovargis, silpnumas ir dusulys. Sumažėjęs baltųjų kraujo kūnelių kiekis padidina polinkį vystytis infekcijoms. Sumažėjęs trombocitų kiekis gali lengvai sukelti kraujosruvas ir kraujavimą, ty kraujavimą iš nosies, dantenų kraujavimą ir kt.
Diagnozę patvirtina kraujo tyrimai, kaip ir visas kraujo tyrimas.

Sergant MDS ir aplastine anemija, sumažės hemoglobino, eritrocitų, baltųjų kraujo kūnelių ir trombocitų kiekis. Kaulų čiulpų biopsija padės mums atskirti dvi sąlygas. Iš šlaunikaulio pašalinamas ir ištirtas kaulų čiulpų mėginys. Aplastinė anemija rodo hipoceliulinius kaulų čiulpus, nes kraujo ląsteles keičia riebalai, tuo tarpu esant MDS, kaulų čiulpai yra hiperceliuliariniai ir yra per daug nenormalių ląstelių..

Gydymas priklausys nuo paciento amžiaus, bendros sveikatos ir susijusių rizikos veiksnių. Abiem atvejais pirmiausia skiriamas palaikomasis gydymas. Tai apima kraujo perpylimą ir antibiotikus infekcijai kontroliuoti. Esant aplastinei anemijai, vartojami imunosupresantai. Tai vaistai, slopinantys imuninių ląstelių, pažeidžiančių kaulų čiulpus, aktyvumą. Jauniems pacientams kaulų čiulpų transplantacija yra naudinga. MDS gydymui naudojamas vieno medikamento arba kombinuotas chemoterapinis gydymas. Imunosupresantai taip pat naudingi. Kaulų čiulpų transplantacija yra gydymo pasirinkimas, tačiau yra tam tikrų rizikos veiksnių. Aplastinės anemijos atveju išgyvenamumas yra 5 metai, o MDS išgyvenamumas yra nuo 6 mėnesių iki 6 metų.

Santrauka

Aplastinė anemija ir MDS yra kraujo sutrikimai, turintys įtakos kaulų čiulpų ir kraujo ląstelių gamybai. Esant aplastinei anemijai, kaulų čiulpai yra pažeisti ir nustoja gaminti naujas kraujo ląsteles, tuo tarpu esant MDS, kaulų čiulpai gamina per daug naujų kraujo ląstelių, tačiau ląstelės yra nenormalios ir deformuotos. Abiejų ligų simptomai yra anemija, polinkis į infekcijas, lengvas kraujavimas ir kraujosruvos. Diagnozė atliekama atlikus išsamų kraujo tyrimą ir kaulų čiulpų biopsiją. Gydymas apims kraujo perpylimą, imunosupresantus ir kaulų čiulpų transplantaciją jauniems pacientams.

Vaizdo kreditas: http://commons.wikimedia.org/wiki/File:Tumor_Myelodysplastic_Spleen.jpg