Skirtumas tarp ALS ir MND

pagrindinis skirtumas tarp ALS ir MND yra tai MND (arba motorinių neuronų liga) yra sunki sveikatos būklė, sukelianti laipsnišką silpnumą ir galiausiai mirtis dėl kvėpavimo nepakankamumo ar aspiracijos, tuo tarpu ALS (arba amiotrofinė lateralinė sklerozė) yra MND įvairovė, pasižyminti laipsnišku vienos galūnės silpnumo pasireiškimu, kuris plinta į kitas galūnes ir kamieno raumenis.

MND turi keturias pagrindines veisles, atsižvelgiant į prieštaringas jos pateikimo manieras. ALS yra labiausiai paplitusi iš tų keturių veislių. Taigi, ALS yra tiesiog kitokia MND forma.

TURINYS

1. Apžvalga ir svarbiausias skirtumas
2. Kas yra ALS 
3. Kas yra MND
4. ALS ir MND panašumai
5. Lyginimas iš šono - lentelės formos ALS vs MND
6. Santrauka

Kas yra ALS?

Amiotrofinė šoninė sklerozė (ALS) yra dažniausia klinikinė MND forma. Yra tipiškas paraneoplastinis pristatymas, kuris paprastai prasideda nuo vienos galūnės, o po to palaipsniui plinta į kitas galūnes ir kamieno raumenis. Klinikinis pristatymas paprastai yra židinio raumenų silpnumas ir išsekimas kartu su raumenų susižavėjimu. Taip pat dažni mėšlungiai. Be to, apžiūrėjęs gydytojas gali nustatyti staigius refleksus, ekstensorinius plantacinius atsakus ir spazmingumą, kurie yra viršutinių motorinių neuronų pažeidimų požymiai..

01 paveikslas: Klinikinis vaizdas

Retais atvejais pacientas gali patirti asimetrinę spazminę paraparezę, o maždaug po mėnesio - mažesnį motorinio tipo silpnumą. Stiprus simptomų pablogėjimas per mėnesius patvirtins diagnozę.

Kas yra MND?

MND (motorinių neuronų liga) yra sunki sveikatos būklė, sukelianti progresuojantį silpnumą, o galiausiai mirtį dėl kvėpavimo nepakankamumo ar aspiracijos. Metinis ligos dažnis yra 2/100000, tai rodo, kad liga yra gana nedažna. Kai kuriose šalyse gydytojai šią ligą nustato kaip amiotrofinę lateralinę sklerozę (ALS). Nuo šios ligos aukos paprastai būna nuo 50 iki 75 metų asmenys. Tačiau jutimo simptomai, tokie kaip tirpimas, dilgčiojimas ir skausmas, neatsiranda sergant šia liga, nes tai nedaro įtakos jutimo sistemai..

Patogenezė

Viršutinis ir apatinis nugaros smegenų motoriniai neuronai, kaukolės nervo motoriniai branduoliai ir žievės yra pagrindiniai centrinės nervų sistemos komponentai, paveikti MND. Tačiau gali nukentėti ir kitos neuronų sistemos. Pavyzdžiui, 5% pacientų galima pastebėti frontotemporalinę demenciją, o 40% pacientų - priekinės skilties pažinimo sutrikimą. MND priežastis nežinoma. Tačiau plačiai manoma, kad baltymų agregacija aksonuose yra pagrindinė patogenezė, sukelianti MND. Patogenezėje taip pat dalyvauja glutamato sukeliamas eksitotoksiškumas ir oksidacinis neuronų pažeidimas.

Klinikinės savybės

Yra keturi pagrindiniai klinikiniai modeliai, kurie gali susilieti su ligos progresavimu. Dažniausias iš jų yra amiotrofinė šoninė sklerozė (ALS)..

Progresuojanti raumenų atrofija

Dėl progresuojančios raumenų atrofijos pacientas jaučia silpnumą, raumenų išsekimą ir susižavėjimą. Šie simptomai paprastai prasideda vienoje galūne ir paskui plinta į gretimus stuburo segmentus. Tai yra grynas apatinio motorinio neurono pažeidimo pateikimas.

Progresuojantis „Bulbar“ ir „Pseudobulbar Palsy“

Būdingi simptomai yra disartrija, disfagija, skysčių nosies regurgitacija nosyje ir užspringimas. Jie atsiranda dėl apatinių kaukolės nervų branduolių ir jų supranuklearinių jungčių. Mišriu bulbuliniu paralyžiumi galima pastebėti liežuvio susižavėjimą lėtais, standžiais liežuvio judesiais. Be to, esant pseudobulbariniam paralyžiui gali būti matomas emocinis nelaikymas su patologiniu juoku ir verksmu.

Pirminė šoninė sklerozė

Tai reta MND forma, sukelianti laipsniškai progresuojančią tetraparezę ir pseudobulbarinį paralyžių..

Diagnozė

Ligos diagnozė pirmiausia grindžiama klinikiniais įtarimais. Tyrimai gali būti atliekami siekiant pašalinti kitas galimas priežastis. EMG gali būti padaryta norint patvirtinti raumenų denervaciją dėl apatinių motorinių neuronų degeneracijos.

Prognozė ir valdymas

Neįrodyta, kad gydymas pagerintų rezultatą. Tačiau Riluzole gali sulėtinti ligos progresavimą, ir tai gali padidinti paciento gyvenimo trukmę 3–4 mėnesiais. Be to, maitinimas naudojant gastrostomiją ir neinvazinė ventiliatoriaus pagalba yra naudingi pratęsiant paciento išgyvenimą, nors išgyvenimas daugiau nei 3 metus yra neįprastas.

Kokie yra ALS ir MND panašumai?

• ALS yra dažniausia klinikinė MND įvairovė
• Visų formų MND, įskaitant ALS, diagnozė daugiausia atliekama remiantis klinikiniais įtarimais. EMG gali būti naudinga patvirtinant diagnozę, nes ji parodo raumenų denervaciją dėl motorinio neurono pažeidimo.
• Negydoma jokia MND forma.

Kuo skiriasi ALS ir MND??

MND yra sunki medicininė liga, sukelianti progresuojantį silpnumą ir galiausiai mirtį dėl kvėpavimo nepakankamumo. MND yra keturios pagrindinės formos: amiotrofinė šoninė sklerozė, progresuojanti raumenų atrofija, progresuojanti bulbarinė ir pseudobulbarinė paralyžius bei pirminė šoninė sklerozė. Tiksliau sakant, ALS yra tipiškas paraneoplastinis pateikimas, kuris paprastai prasideda nuo vienos galūnės, o po to palaipsniui plinta į kitus galūnių ir kamieno raumenis. Tai yra pagrindinis skirtumas tarp ALS ir MND.

Be to, progresuojančios raumenų atrofijos klinikiniai požymiai yra silpnumas, susižavėjimas ir raumenų išsekimas. Šios savybės pirmiausia išryškėja ant vienos galūnės, o paskui plinta į gretimus stuburo segmentus. Dizartrija, disfagija, nosies skysčių regurgitacija ir užspringimas yra klinikiniai progresuojančio bulbarito ir pseudobulbarinio paralyžiaus požymiai. Be to, pirminė šoninė sklerozė rodo laipsniškai progresuojančią tetraparezę ir pseudobulbarinį paralyžių.

Santrauka - ALS vs MND

Apibendrinant, MND yra mirtinas sutrikimas, kuris palaipsniui blogėja ir galiausiai baigiasi mirtimi, kai pacientas praranda savo kvėpavimo raumenų kontrolę. Tai gali pasireikšti keturiomis pagrindinėmis formomis, iš kurių paplitusi yra ALS. Apskritai, tai yra skirtumas tarp ALS ir MND.

Nuoroda:

1. Kumaras, Parveenas J. ir Michaelas L. Clarkas. Kumar & Clark klinikinė medicina. Edinburgas: W.B. Saunders, 2009 m.

Vaizdo mandagumas:

1. „ALS klinikinis vaizdas“: Okumiya K, Wada T, Fujisawa M, Ishine M, Garcia Del Saz E, Hirata Y, Kuzuhara S, Kokubo Y, Seguchi H, Sakamoto R, Manuaba I, Watofa P, Rantetampang AL, Matsubayashi K - „BMJ Open“ (2014) - (CC BY 3.0) per „Commons Wikimedia“
2. „2213009“ (CC0) per „Pixabay“