Skirtumas tarp hemofilijos A ir B

Hemofilija A prieš B

Hemofilija yra lyties liga, kuriai būdinga krešėjimo faktoriaus trūkumo krešėjimo kaskados vidinio ar plazminio kelio krešėjimo faktorius. Dažniausiai pasitaikančios hemofilijos yra hemofilija A ir hemofilija B, atsirandančios atitinkamai dėl VIII ir IX faktoriaus krešėjimo faktorių trūkumo. Abi šios hemofilijos yra susijusios su lytine chromosoma X; taigi vyrai paprastai būna paveikti, tuo tarpu moterys yra hemofilijos bruožo nešiotojos. Kiekvieną nėštumą moteris, kuri yra hemofilijos nešiotoja, turi 25% tikimybę susilaukti sūnaus, sergančio šia liga. Kadangi visos dukros paveldi X chromosomą iš savo tėvų, visos hemofilija sergančio vyro dukterys bus nešiotojos. Hemofilija pažeidžia antrinį homeostazę. VIII ir IX faktoriai yra gyvybiškai svarbūs, norint suaktyvinti X faktorių, o po to susidaro trombinas. Trombinas, savo ruožtu, sukelia kraujo krešėjimą formuodamas fibriną. Kai hemofilija sergantis asmuo sužalojamas, nes trombocitų funkcija normali, susidarys trombocitų kamštis. Bet dėl ​​to, kad trūksta fibrino, kamštis negalės stabilizuotis; todėl dėl sužalojimo jis nuolat kraujuoja. Diagnozė iš esmės atliekama apžiūrint paveikto asmens šeimos istoriją. Kadangi hemofilija yra lyties liga, ji nėra išgydoma. Vienintelis gydymas yra tiekti trūkumą sukeliantį faktorių didėjančiomis koncentracijomis tiems, kurie kenčia.

A hemofilija

Tai yra labiausiai paplitęs hemofilijos tipas, kuris gali pasireikšti vienam iš 10 000 gyvų gimusių vyrų bendrojoje populiacijoje. Ši liga atsiranda dėl VIII krešėjimo faktoriaus trūkumo. Daugeliui simptominių pacientų šis faktoriaus lygis yra mažesnis nei 5%. A hemofilijos sunkumas klasifikuojamas kaip lengvas, vidutinio sunkumo ir sunkus. Paprastai pacientai, kurių faktoriaus lygis mažesnis nei 1%, laikomi sunkia hemofilija. Manoma, kad pacientai, kurių veiksnių lygis didesnis kaip 5%, serga lengva hemofilija, o pacientai, kurių veiksnių lygis yra nuo 1% iki 5%, vidutinio sunkumo hemofilija..

B hemofilija

Tarp kitų hemofilijų hemofilija B yra antra pagal dažnumą hemofilija, atsirandanti dėl IX faktoriaus trūkumo. Hemofilija B taip pat vadinama „kalėdine liga“. Ši liga pirmą kartą buvo diagnozuota 1952 m. Normalioje plazmoje IX faktoriaus lygis svyruoja nuo 50% iki 150%. Priklausomai nuo veiksnio lygio, hemofilijos sunkumą galima suskirstyti į lengvą, vidutinio sunkumo ir sunkų. Veiksnių lygiai, naudojami sunkumui nustatyti, yra panašūs į hemofilijos A lygį.

Kuo skiriasi hemofilija A ir B?

• Hemofilija B rečiau nei A hemofilija.

• Atsižvelgiant į bendrą populiaciją, hemofilija B pasireiškia maždaug vienam iš 50 000 žmonių, tuo tarpu hemofilija A serga mažiau nei vienam iš 10 000 žmonių..

• Hemofilija A atsiranda dėl VIII faktoriaus trūkumo, tuo tarpu hemofilija B atsiranda dėl IX faktoriaus trūkumo..