Skirtumas tarp MDS ir leukemijos

Pagrindinis skirtumas - MDS prieš leukemiją
 

MDS ir leukemija atsiranda dėl kaulų čiulpų anomalijų. Leukemiją galima apibūdinti kaip nenormalių piktybinių monokloninių baltųjų kraujo ląstelių kaupimąsi kaulų čiulpuose.. Mielodisplastiniai sindromai arba MDS reiškia įgytų kaulų čiulpų sutrikimų, atsirandančių dėl kamieninių ląstelių defektų, rinkinį. Leukemija yra piktybinis navikas, tačiau mielodisplazija yra pirmtakas, pažeidimas, kuris gali būti pakeistas piktybine forma. Tai yra pagrindinis skirtumas tarp MDS ir leukemijos.

TURINYS

1. Apžvalga ir svarbiausias skirtumas
2. Kas yra MDS (mielodisplastiniai sindromai)
3. Kas yra leukemija
4. MDS ir leukemijos panašumai
5. Šalutinis palyginimas - MDS ir leukemija lentelės forma
6. Santrauka

Kas yra MDS?

Mielodisplastiniai sindromai (MDS) apibūdina įgytų kaulų čiulpų sutrikimų, atsirandančių dėl kamieninių ląstelių defektų, rinkinį. Būdingas šių sutrikimų požymis yra didėjantis kaulų čiulpų nepakankamumas, turintis kiekybinių ir kokybinių anomalijų visų mieloidinių ląstelių linijose (t. Y. Raudonųjų kraujo kūnelių, baltųjų kraujo kūnelių ir trombocitų). Manoma, kad pagrindinė šios būklės priežastis yra genų, tokių kaip TP53 ir E2H2, somatinės taškų mutacijos.

Klinikinės savybės

MDS dažniausiai pastebimas tarp pagyvenusių žmonių. Dažniausiai pasireiškia apraiškos,

• Anemija
• Kraujavimas dėl pancitopenijos
• Neutropenija
• Monocitozė
• Trombocitopenija

Šios savybės gali būti vertinamos atskirai arba kartu viena su kita.

Nepaisant pancitopenijos, kaulų čiulpuose padidėjęs ląstelių kiekis. Dyseritropoezė yra dažna komplikacija. Granulocitų pirmtakai ir megakariocitai turi nenormalią morfologiją.

01 paveikslas: Mielodisplazija

PSO MDS klasifikacija

Liga	Čiulpų sprogimai (%)	Klinikinis pristatymas	Citogeniniai anomalijos (%)
Ugniai atspari anemija	<5	Anemija	25
Ugniai atspari anemija su žiedo sideroblastais	<5	Mažakraujystė,> 15% žiedinių sideroblastų eritrocitų pirmtakuose	5-20
MDS su izoliuotu del	<5	Anemija, normalūs trombocitai	100
Ugniai atspari citopenija su daugialypė linija	<5	Bicitopenija ar pancitopenija	50
Ugniai atspari anemija su pertekliniu sprogimu-1	5–9	Citopenija su periferinio kraujo pūslėmis (<5%)	30-50
Ugniai atspari anemija su pertekliniu sprogimu-1	10–19	Citopenija su periferinio kraujo pūslėmis	50–70
Mielodisplastinis sindromas, neklasifikuojamas	<5	Neutropenija ir trombocitopenija	50

Tyrimai

• Kraujo ir kaulų čiulpų ląstelių, paimtų iš kraujo mėginio, tyrimas ir kaulų čiulpų biopsija.

Valdymas

Pacientai, sergantys <5% of blasts in the bone marrow undergo a conservative management that includes,

• Eritrocitų ir trombocitų perpylimas
• Antibiotikai nuo infekcijos

Jei sprogimo procentas kaulų čiulpuose yra> 5%, gydoma šiomis procedūromis,

• Palaikomoji pagalba siekiant sumažinti kitų komplikacijų riziką
• Chemoterapija
• Lenalidomido skyrimas
• Kaulų čiulpų transplantacija

Kas yra leukemija?

Leukemiją galima apibūdinti kaip nenormalių piktybinių monokloninių baltųjų kraujo ląstelių kaupimąsi kaulų čiulpuose. Dėl to atsiranda kaulų čiulpų nepakankamumas, sukeliantis anemiją, neutropeniją ir trombocitopeniją. Paprastai sprogstamųjų ląstelių dalis suaugusiojo kaulų čiulpuose yra mažesnė nei 5%. Tačiau leukemijos kaulų čiulpuose ši dalis viršija 20%.

Leukemijos tipai

Yra 4 pagrindiniai leukemijos potipiai,

• Ūminė mieloleukemija (AML)
• Ūminė limfoblastinė leukemija (VISI)
• Lėtinė mieloleukemija (AML)
• Lėtinė limfoleukemija (LLL)

Šios ligos yra gana nedažnos ir metinis jų paplitimas yra 10/1000000. Paprastai leukemija gali pasireikšti bet kuriame amžiuje. Tačiau VISI dažniausiai pastebimi vaikystėje, tuo tarpu LLL dažnai pasireiškia vyresnio amžiaus žmonėms. Etiologiniai leukemiją sukeliantys agentai yra radiacija, virusai, citotoksiniai agentai, imunosupresija ir genetiniai veiksniai. Ligos diagnozė gali būti atlikta tiriant dažytą periferinio kraujo ir kaulų čiulpų stiklelį. Subklasifikavimui ir prognozavimui būtini imunofenotipai, citogenetika ir molekulinė genetika..

Ūminė leukemija

Ūminės leukemijos dažnis didėja senstant. Vidutinis ūminės mieloblastinės leukemijos pasireiškimo amžius yra 65 metai. Ūminė leukemija gali atsirasti de novo arba dėl ankstesnės citotoksinės chemoterapijos ar mielodisplazijos. Ūminės limfoblastinės leukemijos mediana yra mažesnė. Tai dažniausias piktybinis navikas vaikystėje.

Klinikiniai bruožai VISI

• Kvėpavimas ir nuovargis
• Kraujavimas ir kraujosruvos
• Infekcijos
• Galvos skausmas / sumišimas
• Kaulų skausmas
• Hepatosplenomegalija / limfadenopatija

AML klinikinės ypatybės

• Dantenų hipertrofija
• Violetinės odos sankaupos
• Nuovargis ir dusulys
• Infekcijos
• Kraujavimas ir kraujosruvos
• Hepatosplenomegalija
• Limfadenopatija
• Sėklidžių išsiplėtimas

Tyrimai

Diagnozei patvirtinti

• Kraujo kiekis - trombocitų ir hemoglobino kiekis paprastai būna žemas; Paprastai padidėja leukocitų skaičius.
• Kraujo filmas - ligos kilmę galima nustatyti stebint sprogimo ląsteles. Auer strypus galima pamatyti AML.
• Kaulų čiulpų aspiracija - sumažėję eritropoezė, sumažėję megakariocitai ir padidėjęs ląstelių kiekis yra rodikliai, į kuriuos reikia atkreipti dėmesį.
• Krūtinės ląstos rentgenograma
• Cerebrospinalinio skysčio tyrimas
• Krešėjimo profilis

Planavimo terapijai

• Serumo urato ir kepenų biochemija
• Elektrokardiografija / echokardiograma
• HLA tipas
• Patikrinkite HBV būklę

Valdymas

Negydoma ūminė leukemija dažniausiai būna mirtina. Taikant paliatyvųjį gydymą, gyvenimo trukmė gali būti pailginta. Gydomasis gydymas kartais gali būti sėkmingas. Nesėkmė gali kilti dėl ligos atkryčio arba dėl terapijos komplikacijų, arba dėl nereaktyvaus ligos pobūdžio. VISŲ atveju remisijos indukcija gali būti atliekama kartu su kombinuota chemoterapija Vinkristinu. Didelės rizikos pacientams gali būti atliktos alogeninės kamieninių ląstelių transplantacijos.

Lėtinė mieloleukemija

LML yra mieloproliferacinių navikų, kurie atsiranda tik suaugusiesiems, šeimos narys. Jis apibūdinamas atsižvelgiant į Filadelfijos chromosomą ir yra lėčiau progresuojantis nei ūminė leukemija..

Klinikinės savybės

• Simptominė anemija
• Pilvo diskomfortas
• Svorio metimas
• Galvos skausmas
• Kraujavimas ir kraujavimas
• Limfadenopatija

Tyrimai

• Kraujo kiekis - hemoglobino kiekis yra žemas arba normalus. Trombocitai yra žemi, normalūs arba iškilę. WBC yra pakeltas.
• Brandžių mieloidinių pirmtakų buvimas kraujo plėvelėje
• Padidėjęs ląstelių kiekis padidėjus mieloidų pirmtakams kaulų čiulpuose.

Valdymas

Pirmasis eilinis vaistas, gydant LML, yra imatinibas (Glivec), kuris yra tirozinkinazės inhibitorius. Antrosios eilės gydymas apima chemoterapiją hidroksiurėjos, alfa interferono ir alogeninių kamieninių ląstelių transplantacija.

Lėtinė limfocitinė leukemija

LLL yra labiausiai paplitusi leukemija, dažniausiai atsirandanti senatvėje. Tai atsiranda dėl mažų B limfocitų išsiplėtimo kloniniu būdu.

Klinikinės savybės

• Asimptominė limfocitozė
• Limfadenopatija
• Smegenų nepakankamumas
• Hepatosplenomegalija
• B simptomai

02 paveikslas: Dažni leukemijos simptomai

Tyrimai

• Kraujyje gali būti labai didelis baltųjų kraujo kūnelių kiekis
• Kraujo filme galima pamatyti dėmių ląsteles

Valdymas

Gydymas skiriamas varginančiai organomegalijai, hemoliziniams epizodams ir kaulų čiulpų slopinimui. Rituksimabas kartu su fludarabinu ir ciklofosfamidu pasižymi dramatišku atsaku.

Kokie yra MDS ir leukemijos panašumai?

• Abu yra hematologiniai sutrikimai, atsirandantys dėl kaulų čiulpų anomalijų.

• Kraujo plėvelės ir kaulų čiulpų biopsijos tyrimas atliekamas abiejų ligų diagnozei nustatyti

Kuo skiriasi MDS ir leukemija?

MDS prieš leukemiją
Mielodisplastiniai sindromai apibūdina įgytų kaulų čiulpų sutrikimų, atsirandančių dėl kamieninių ląstelių defektų, rinkinį..	Leukemiją galima apibūdinti kaip nenormalių piktybinių monokloninių baltųjų kraujo ląstelių kaupimąsi kaulų čiulpuose..
Tipas
Tai yra pirmtako pažeidimas, turintis piktybinės transformacijos galimybę.	Tai piktybinis navikas.
Sergamumas
Paprastai tai pastebima tarp pagyvenusių žmonių.	Tai galima pastebėti bet kurioje amžiaus grupėje, tačiau ši liga labiau paveikta suaugusiųjų nei vaikai.
Klinikinės savybės
Bendri klinikiniai požymiai yra:, · Anemija · Kraujavimas dėl pancitopenijos · Neutropenija · Monocitozė Trombocitopenija	Dažnai pastebimi klinikiniai leukemijos požymiai, · Dantenų hipertrofija · Violetinės odos sankaupos · Nuovargis ir dusulys · Galvos skausmas / sumišimas · Infekcijos Kaulų skausmas · Kraujavimas ir kraujosruvos · Hepatosplenomegalija · Sėklidžių išsiplėtimas · Limfadenopatija
Valdymas
Pacientai, sergantys <5% of blasts in the bone marrow undergo a conservative management that includes, · Eritrocitų ir trombocitų perpylimas · Antibiotikai nuo infekcijos Jei sprogimo procentas kaulų čiulpuose yra> 5%, gydoma šiomis procedūromis, · Palaikomoji pagalba siekiant sumažinti kitų komplikacijų riziką · Chemoterapija · Lenalidomido skyrimas Kaulų čiulpų transplantacija	Gydymas priklauso nuo paciento leukemijos tipo. Chemoterapija vaidina pagrindinį vaidmenį gydant leukemiją.

Santrauka - MDS prieš leukemiją

Mielodisplastiniai sindromai (MDS) apibūdina įgytų kaulų čiulpų sutrikimų, atsirandančių dėl kamieninių ląstelių defektų, rinkinį, tuo tarpu Leukemija yra nenormalių piktybinių monokloninių baltųjų kraujo ląstelių kaupimasis kaulų čiulpuose. Mielodisplazija yra pirmtakinis pažeidimas, kuris gali būti pakeistas piktybine forma, tačiau leukemija yra piktybinis navikas. Tai yra pagrindinis skirtumas tarp MDS ir leukemijos.

Atsisiųskite MDS vs Leukemija PDF versiją

Galite atsisiųsti šio straipsnio PDF versiją ir naudoti ją neprisijungę prie nuorodų. Atsisiųskite PDF versiją čia. MDS ir leukemijos skirtumas

Nuorodos:

1. Kumaras, Parveenas J. ir Michaelas L. Clarkas. Kumar & Clark klinikinė medicina. Edinburgas: W.B. Saunders, 2009 m.

Vaizdo mandagumas:

1. Emily Patonay „Granulocitinė displazija“ - Savas darbas (CC BY-SA 4.0) per „Commons Wikimedia“
2. „Leukemijos simptomai“, autorius Mikael Häggström - (viešas domenas) per „Commons Wikimedia“