Išskirtinės sklerozės ir motorinės neurono ligos skirtumas

Pagrindinis skirtumas - išsėtinė sklerozė prieš motorinių neuronų ligą
 

Keli uždegiminiai sutrikimai gali paveikti centrinę nervų sistemą. Išsėtinė sklerozė yra labiausiai paplitusi nervų uždegimo liga tarp jų. Motorinė neurono liga (MND) yra neurodegeneracinis sutrikimas, turintis įtakos CNS. Neurodegeneracinėms ligoms būdingas laipsniškas neuronų praradimas. Šie sutrikimai dažniausiai pastebimi senatvėje. Demencija ir MND yra neurodegeneracinių ligų pavyzdžiai. Taigi, pagrindinis išsėtinės sklerozės ir motorinių neuronų ligų skirtumas yra tas išsėtinė sklerozė yra neuroinfekcinė liga, o MND - neurodegeneracinė liga.

TURINYS

1. Apžvalga ir svarbiausias skirtumas
2. Kas yra motorinių neuronų liga
3. Kas yra išsėtinė sklerozė 
4. Išsėtinės sklerozės ir motorinės neurono ligos panašumai
5. Šalutinis palyginimas - išsėtinės sklerozės ir motorinės neurono ligos lentelės pavidalu
6. Santrauka

Kas yra motorinė neurono liga (MND)?

Motorinių neuronų liga (MND) yra sunki sveikatos būklė, sukelianti progresuojantį silpnumą ir galiausiai mirtį dėl kvėpavimo nepakankamumo ar aspiracijos. Metinis ligos dažnis yra 2/100000, tai rodo, kad liga yra gana nedažna. Kai kuriose šalyse šis sutrikimas įvardijamas kaip amiotrofinė lateralinė sklerozė (ALS). Nuo šios ligos aukos paprastai būna nuo 50 iki 75 metų asmenys. MND metu jutimo sistema nepagailėta. Todėl jutimo simptomų, tokių kaip tirpimas, dilgčiojimas ir skausmas, neatsiranda.

Patogenezė

Viršutinis ir apatinis nugaros smegenų motoriniai neuronai, kaukolės nervų motoriniai branduoliai ir žievės yra pagrindinės CNS dalys, paveiktos MND. Tačiau gali nukentėti ir kitos neuronų sistemos. Pavyzdžiui, 5% pacientų galima pastebėti frontotemporalinę demenciją, o 40% pacientų - priekinės skilties pažinimo sutrikimą. MND priežastis nežinoma. Tačiau plačiai manoma, kad baltymų agregacija aksonuose yra pagrindinė patogenezė, sukelianti MND. Patogenezėje taip pat dalyvauja glutamato sukeliamas eksitotoksiškumas ir oksidacinis neuronų pažeidimas.

Klinikinės savybės

MND atveju pastebimi keturi pagrindiniai klinikiniai modeliai; jie gali susijungti su ligos progresavimu.

Amyotrofinė lateralinė sklerozė (ALS)

ALS yra tipiškas paraneoplastinis vaizdas, kuris paprastai prasideda nuo vienos galūnės, o po to palaipsniui plinta į kitas galūnes ir bagažinės raumenis. Klinikinis pristatymas bus židinio raumenų silpnumas ir išsekimas kartu su raumenų susižavėjimu. Dažni yra mėšlungis. Tyrimo metu gali būti ryškūs refleksai, ekstensyvūs plantacijų atsakai ir spazmingumas, kurie yra viršutinių motorinių neuronų pažeidimų požymiai. Stiprus simptomų pablogėjimas per mėnesius patvirtins diagnozę.

01 paveikslas: Amitotrofinė lateralinė sklerozė

Progresuojanti raumenų atrofija

Tai sukelia silpnumą, raumenų išsekimą ir susižavėjimą. Šie simptomai paprastai prasideda vienoje galūne ir paskui plinta į gretimus stuburo segmentus. Tai yra grynas apatinio motorinio neurono pažeidimo pateikimas.

Progresuojantis „Bulbar“ ir „Pseudobulbar Palsy“

Būdingi simptomai yra disartrija, disfagija, skysčių nosies regurgitacija nosyje ir užspringimas. Jie atsiranda dėl apatinių kaukolės nervų branduolių ir jų supranuklearinių jungčių. Mišrus bulbaritarinis paralyžius gali pastebėti liežuvio susižavėjimą lėtais, standžiais liežuvio judesiais. Pseudobulbariniu paralyžiumi gali būti jaučiamas emocinis nelaikymas su patologiniu juoku ir verksmu.

Pirminė šoninė sklerozė

Pirminė šoninė sklerozė yra reta MND forma, sukelianti palaipsniui progresuojančią tetraparezę ir pseudobulbarinį paralyžių..

Diagnozė

Ligos diagnozė pirmiausia grindžiama klinikiniais įtarimais. Tyrimai gali būti atliekami siekiant pašalinti kitas galimas priežastis. EMG gali būti padaryta norint patvirtinti raumenų denervaciją dėl apatinių motorinių neuronų degeneracijos.

Prognozė ir valdymas

Neįrodyta, kad gydymas pagerintų rezultatą. Riluzolis gali sulėtinti ligos progresavimą, o paciento gyvenimo trukmė gali pailgėti 3–4 mėnesiais. Maitinimas atliekant gastrostomiją ir neinvazinis ventiliatoriaus palaikymas yra naudingas pratęsiant paciento išgyvenimą, nors išgyvenimas daugiau nei 3 metus yra neįprastas.

Kas yra išsėtinė sklerozė (MS)?

Išsėtinė sklerozė yra lėtinė autoimuninė T ląstelių sukelta uždegiminė liga, paveikianti centrinę nervų sistemą. Smegenyse ir nugaros smegenyse yra daugybė demielinizacijos sričių. Sergamumas MS yra didesnis tarp moterų. MS dažniausiai atsiranda nuo 20 iki 40 metų. Ligos paplitimas skiriasi priklausomai nuo geografinio regiono ir etninės kilmės. Sergantys ŠN yra jautrūs kitiems autoimuniniams sutrikimams. Ligos patogenezę turi įtakos tiek genetiniai, tiek aplinkos veiksniai. Trys dažniausiai pasireiškiantys MS atvejai yra optinė neuropatija, smegenų kamieno demielinizacija ir nugaros smegenų pažeidimai.

Patogenezė

T ląstelių sukeliamas uždegiminis procesas vyksta daugiausia smegenų ir nugaros smegenų baltojoje medžiagoje, sukeliančioje demielinizacijos plokšteles. 2-10 mm dydžio plokštelės dažniausiai būna regos nervuose, periventrikuliniame regione, geltonkūnyje, smegenų kamiene ir jo smegenų jungtyse bei gimdos kaklelio virvelėje..

Sergant MS, periferiniai mielininiai nervai nėra tiesiogiai paveikiami. Esant sunkiai ligos formai, atsiranda visiškas aksonų sunaikinimas, dėl kurio progresuoja neįgalumas.

Išsėtinės sklerozės tipai

• Atsinaujinanti-remituojanti MS
• Antrinė progresuojanti MS
• Pirminė progresuojanti MS
• Atsinaujinanti progresuojanti MS

Dažni požymiai ir simptomai

• Akių judesių skausmas
• Nedidelis centrinio matymo tirpimas / spalvos desaturacija / tanki centrinė skotoma
• Sumažėjęs vibracijos pojūtis ir propriocepcija kojose
• Nerangi ranka ar galūnė
• Nelygumas vaikščiojant
• Šlapimo skubumas ir dažnis
• Neuropatinis skausmas
• Nuovargis
• Spastiškumas
• Depresija
• Seksualinė disfunkcija
• Jautrumas temperatūrai

Vėlyvoje VN gali būti pastebimi sunkūs sekinantys simptomai su opine atrofija, nistagmu, spazmine tetraparezė, ataksija, smegenų kamieno požymiais, pseudobulbariniu paralyžiumi, šlapimo nelaikymu ir pažinimo sutrikimais..

2 pav. Išsėtinės sklerozės požymiai ir simptomai

Diagnozė

ŠN diagnozė gali būti diagnozuota, jei pacientas patyrė 2 ar daugiau išpuolių, paveikiančių skirtingas CNS dalis. Gali būti atliekami tyrimai, pavyzdžiui, MRT, KT ir KSF, siekiant pateikti patvirtinamuosius diagnozės įrodymus.

Valdymas ir prognozė

Nėra galutinio išgydyti MS. Tačiau buvo įvesta keletas imunomoduliuojančių vaistų, siekiant modifikuoti uždegiminės ligos recidyvo-remituojančios MS stadiją. Jie yra žinomi kaip ligą modifikuojantys vaistai (DMD). beta interferonas ir glatiramerio acetatas yra tokių vaistų pavyzdžiai.

Kokie yra išsėtinės sklerozės ir motorinės neurono ligos panašumai

• Išsėtinė sklerozė ir motorinių neuronų liga veikia nervų sistemą
• Abu šie sutrikimai nėra galutinai išgydomi.

Kuo skiriasi išsėtinė sklerozė ir motorinė neurono liga?

Išsėtinė sklerozė vs motorinė neurono liga
Išsėtinė sklerozė yra lėtinė autoimuninė T ląstelių sukeliama uždegiminė liga, paveikianti centrinę nervų sistemą.	MND yra sunki sveikatos būklė, sukelianti progresuojantį silpnumą ir galiausiai mirtį dėl kvėpavimo nepakankamumo ar aspiracijos.
Ligos rūšis
Daugybinė sklerozė yra neuroinfekcinis sutrikimas.	MND yra neurodegeneracinis sutrikimas
Amžiaus grupė
Išsėtinė sklerozė pasireiškia palyginti jauniems žmonėms nuo 20 iki 40 metų.	MND sergantys pacientai paprastai būna nuo 50 iki 70 metų.
Seksas
Išsėtinės sklerozės dažnis yra didesnis tarp moterų.	MND dažniausiai pasireiškia tarp vyrų.
Patogenezė
Išsėtinę sklerozę sukelia neuronų demielinizacija.	Baltymų kaupimasis aksonuose yra pagrindinė MND patogenezė.

Santrauka - išsėtinė sklerozė vs motorinė neurono liga

MND yra neurodegeneracinė liga, kurios simptomai greitai blogėja. Nors išsėtinė sklerozė, kuri yra neuroinfekcinis sutrikimas, progresuoja santykinai lėtai, ji taip pat gali sukelti rimtus neuronų funkcijos sutrikimus. Tai yra pagrindinis skirtumas tarp išsėtinės sklerozės ir motorinių neuronų ligos.

Atsisiųskite išsėtinės sklerozės ir motorinės neurono ligos PDF versiją

Galite atsisiųsti šio straipsnio PDF versiją ir naudoti ją neprisijungus, kaip nurodyta citatos pastaboje. Atsisiųskite PDF versiją čia. Išsėtinės sklerozės ir motorinės neurono ligos skirtumas.

Nuorodos:

1. Kumaras, Parveenas J. ir Michaelas L. Clarkas. Kumar & Clark klinikinė medicina. Edinburgas: W.B. Saunders, 2009. Spausdinti.

Vaizdo mandagumas:

1. Frank Gaillard „ALS cross“ - (CC BY-SA 3.0) per „Commons Wikimedia“
2. „Išsėtinės sklerozės simptomai“, autorius Mikael Häggström - (viešas domenas) per „Commons Wikimedia“