Išskirtinės sklerozės ir sisteminės sklerozės skirtumas

Pagrindinis skirtumas - išsėtinė sklerozė prieš sisteminę sklerozę
 

Tiek išsėtinė sklerozė, tiek sisteminė sklerozė yra autoimuninės ligos, kurių patogenezę skatina neatskleisti aplinkos ir genetiniai veiksniai. Išsėtinė sklerozė yra lėtinė autoimuninė T ląstelių sukeliama uždegiminė liga, paveikianti centrinę nervų sistemą, tuo tarpu sisteminė sklerozė, dar vadinama sklerodermija, yra autoimuninė multisisteminė liga, kurios klinikinis vaizdas laipsniškai blogėja. Pagrindinis išsėtinės sklerozės ir sisteminės sklerozės skirtumas yra tas išsėtinė sklerozė paveikia tik centrinę nervų sistemą, tačiau sisteminė sklerozė yra multisisteminė liga, paveikianti beveik visas organizmo sistemas.     

TURINYS

1. Apžvalga ir svarbiausias skirtumas
2. Kas yra išsėtinė sklerozė
3. Kas yra sisteminė sklerozė (sklerodermija)
4. Išsėtinės sklerozės ir sisteminės sklerozės panašumai
5. Šalutinis palyginimas - išsėtinė sklerozė ir sisteminė sklerozė lentelės forma
6. Santrauka

Kas yra išsėtinė sklerozė?

Išsėtinė sklerozė yra lėtinė autoimuninė T ląstelių sukelta uždegiminė liga, paveikianti centrinę nervų sistemą. Smegenyse ir nugaros smegenyse yra daugybė demielinizacijos sričių. Sergamumas MS yra didesnis tarp moterų. MS dažniausiai atsiranda nuo 20 iki 40 metų. Ligos paplitimas skiriasi priklausomai nuo geografinio regiono ir etninės kilmės. Sergantys ŠN yra jautrūs kitiems autoimuniniams sutrikimams. Ligos patogenezę turi įtakos tiek genetiniai, tiek aplinkos veiksniai. Trys dažniausiai pasireiškiantys MS atvejai yra optinė neuropatija, smegenų kamieno demielinizacija ir nugaros smegenų pažeidimai.

Patogenezė

T ląstelių sukeliamas uždegiminis procesas vyksta daugiausia smegenų ir nugaros smegenų baltojoje medžiagoje, sukeliančioje demielinizacijos plokšteles. 2-10 mm dydžio plokštelės dažniausiai būna regos nervuose, periventrikuliniame regione, geltonkūnyje, smegenų kamiene ir jo smegenų jungtyse bei gimdos kaklelio virvelėje..

Sergant MS, periferiniai mielininiai nervai nėra tiesiogiai paveikiami. Esant sunkiai ligos formai, atsiranda visiškas aksonų sunaikinimas, dėl kurio progresuoja neįgalumas.

01 paveikslas: išsėtinė sklerozė

Išsėtinės sklerozės tipai

• Atsinaujinanti-remituojanti MS
• Antrinė progresuojanti MS
• Pirminė progresuojanti MS
• Atsinaujinanti progresuojanti MS

Dažni požymiai ir simptomai

• Akių judesių skausmas
• Nedidelis centrinio matymo tirpimas / spalvos desaturacija / tanki centrinė skotoma
• Sumažėjęs vibracijos pojūtis ir propriocepcija kojose
• Nerangi ranka ar galūnė
• Nelygumas vaikščiojant
• Šlapimo skubumas ir dažnis
• Neuropatinis skausmas
• Nuovargis
• Spastiškumas
• Depresija
• Seksualinė disfunkcija
• Jautrumas temperatūrai

Vėlyvoje VN gali būti pastebimi sunkūs sekinantys simptomai su opine atrofija, nistagmu, spazmine tetraparezė, ataksija, smegenų kamieno požymiais, pseudobulbariniu paralyžiumi, šlapimo nelaikymu ir pažinimo sutrikimais..

Diagnozė

ŠN diagnozė gali būti diagnozuota, jei pacientas patyrė 2 ar daugiau išpuolių, paveikiančių skirtingas CNS dalis. MRT yra standartinis tyrimas, naudojamas patvirtinti klinikinę diagnozę. KT ir CSF tyrimas gali būti atliktas, kad prireikus būtų galima gauti papildomų diagnozę patvirtinančių įrodymų.

Valdymas

Nėra galutinio išgydyti MS. Tačiau buvo įvesta keletas imunomoduliuojančių vaistų, siekiant modifikuoti uždegiminės ligos recidyvo-remituojančios MS stadiją. Jie yra žinomi kaip ligą modifikuojantys vaistai (DMD). Beta-interferonas ir glatiramerio acetatas yra tokių vaistų pavyzdžiai. Be vaistų terapijos, bendrosios priemonės, tokios kaip kineziterapija, paciento palaikymas padedant daugiadalykinei komandai ir ergoterapija, gali žymiai pagerinti paciento gyvenimo lygį..

Prognozė

Išsėtinės sklerozės prognozė skiriasi nenuspėjamai. Didelė MR pažeidimo apkrova pirminio pristatymo metu, didelis atkryčio dažnis, vyrų lytis ir vėlyvas pateikimas paprastai yra susiję su bloga prognozė. Kai kurie pacientai ir toliau gyvena normalų gyvenimą, neturėdami akivaizdžių negalių, o kiti gali gauti sunkų neįgalumą.

Kas yra sisteminė sklerozė?

Sisteminė sklerozė, kuri taip pat žinoma sklerodermija. yra autoimuninė multisisteminė liga, kurios klinikinis vaizdas laipsniškai blogėja.

Rizikos veiksniai

Poveikis

• Vinilo chloridas
• Silicio dioksido dulkės
• Suklastotas rapsų aliejus
• Trichloretilenas

Klinikinės savybės

• Sandari oda per veidą, maža burna, nosis ir telangiektazija
• Stemplės dismotilumas ar striktūros
• Miokardo fibrozė
• Sklerodermija ir inkstų krizė
• Plaučių hipertenzija arba plaučių fibrozė
• Malabsorbcija, žarnyno hipomotilumas ir išmatų nelaikymas
• Raynaud fenomenas

Tyrimai

• Visas kraujo tyrimas - visas kraujo tyrimas paprastai parodo normochrominę, normocitinę anemiją.
• Karbamidas ir elektrolitai - esant sklerodermijai, inkstų pažeidimas gali padidėti karbamido ir elektrolitų kiekis
• Antikūnų, tokių kaip ACA ir ANA, kurie paprastai pasireiškia sistemine skleroze, tyrimai
• Šlapimo mikroskopija
• Vaizduojamasis
• Krūtinės ląstos rentgenograma - tai gali būti naudojama norint pašalinti bet kokias kitas patologines būkles, kurių klinikinis vaizdas gali būti panašus. Be to, tai gali būti naudinga nustatant bet kokius nenormalius širdies ar plaučių pokyčius.
• Rankos rentgenas - tai gali parodyti kalcio nuosėdas, susikaupusias aplink pirštų kaulus.
• GI endoskopija gali atskleisti bet kokius stemplės anomalijas
• Didelės skyros KT gali būti atliekamas norint nustatyti bet kokį fibrozinį plaučių pažeidimą

02 pav. Plaučių fibrozė esant sisteminei sklerozei

Valdymas

Nėra aiškaus sisteminės sklerozės išgydymo būdo. Gana stebėtina, kad kortikosteroidai ir imunosupresantai buvo mažiau veiksmingi valdant šią būklę. Specifinis organo metodas gydant ligą gali būti naudingas siekiant išvengti ilgalaikių komplikacijų, susijusių su sistemine skleroze.

• Ypač svarbios pacientų konsultacijos ir pagalba šeimai
• Odos tepalų ir odos pratimų naudojimas gali apriboti kontraktūrų vystymąsi
• Raynaud efektui kontroliuoti gali būti naudojami rankų šildytuvai ir geriamieji kraujagysles plečiantys vaistai
• Protonų siurblio inhibitoriai paprastai skiriami stemplės simptomams palengvinti
• AKF inhibitoriai yra pasirinktas vaistas inkstų funkcijos sutrikimui gydyti
• Plaučių hipertenzija turėtų būti gydoma geriamaisiais kraujagysles plečiančiais vaistais, deguonimi ir varfarinu

 Prognozė

Lengvos ligos formos prognozė yra geresnė nei difuzinės ligos. Plati plaučių fibrozė dažniausiai yra pagrindinė mirties priežastis tarp sklerodermija sergančių pacientų.

Kokie yra išsėtinės sklerozės ir sisteminės sklerozės panašumai?

• Tiek išsėtinė, tiek sisteminė sklerozė yra autoimuninės ligos.
• Abi ligos neturi aiškaus išgydymo būdo.

Koks yra išsėtinės sklerozės ir sisteminės sklerozės skirtumas?

Išsėtinė sklerozė prieš sisteminę sklerozę
Išsėtinė sklerozė yra lėtinė autoimuninė T ląstelių sukelta uždegiminė liga, paveikianti centrinę nervų sistemą.	Sisteminė sklerozė (sklerodermija) yra autoimuninė multisisteminė liga, kurios klinikinis vaizdas laipsniškai blogėja..
Rizikos veiksniai
Moterų lytis ir genetinis polinkis yra pagrindiniai žinomi veiksniai.	Vinilo chlorido, silicio dioksido dulkių, suklastoto rapsų aliejaus ir trichloretileno poveikis yra rizikos veiksniai.
Klinikinės savybės
Ankstyvajai ligai būdingi šie klinikiniai požymiai. · Akių judesių skausmas · Nedidelis centrinio matymo silpnėjimas / spalvų desaturacija / tanki centrinė skotoma · Sumažėjęs vibracijos pojūtis ir propriocepcija kojose · Nerangi ranka ar galūnė · Nestabilumas vaikštant · Šlapimo skubumas ir dažnis · Neuropatinis skausmas · Nuovargis · Spastiškumas · Depresija · Seksualinė disfunkcija · Jautrumas temperatūrai Vėlyvoje VN gali būti pastebimi sunkūs sekinantys simptomai regos atrofija nistagmas spazminė tetraparezė ataksija smegenų kamieno požymiai pseudobulbar paralyžius šlapimo nelaikymas pažinimo sutrikimas	Odos sustorėjimas skirtinguose kūno regionuose yra ryškiausias klinikinis požymis. Be to, dažnai galima pamatyti ir šias funkcijas. · Aptempta veido oda, maža burna, nosis ir telangiektazija · Stemplės dismotilumas ar striktūros · Miokardo fibrozė · Sklerodermija ir inkstų krizė · Plaučių hipertenzija arba plaučių fibrozė · Malabsorbcija, žarnyno hipomotilumas ir išmatų nelaikymas · Raynaud fenomenas
Diagnozė
ŠN diagnozė gali būti diagnozuota, jei pacientas patyrė 2 ar daugiau išpuolių, paveikiančių skirtingas CNS dalis. MRT yra standartinis tyrimas, naudojamas patvirtinti klinikinę diagnozę. KT ir CSF tyrimas gali būti atliktas, kad prireikus būtų galima gauti papildomų diagnozę patvirtinančių įrodymų.	Šie tyrimai atliekami išsėtinės sklerozės diagnozei ir ligos progresavimo įvertinimui. · Visas kraujo kiekis · Karbamidas ir elektrolitai · Antikūnų, tokių kaip ACA ir ANA, kurie dažniausiai pasireiškia sistemine skleroze, tyrimai · Šlapimo mikroskopija · Krūtinės ląstos rentgenograma · Plaštakos rentgeno nuotrauka · GI endoskopija gali atskleisti bet kokius stemplės anomalijas · Norint nustatyti bet kokius fibrozinius plaučių pažeidimus, galima atlikti didelės skiriamosios gebos KT
Gydymas
Nėra galutinio išgydyti MS. Buvo įvesti keli imunomoduliuojantys vaistai, vadinami ligą modifikuojančiais vaistais (DMD), siekiant modifikuoti uždegiminės ligos recidyvo-remituojančios MS stadiją. Beta-interferonas ir glatiramerio acetatas yra tokių vaistų pavyzdžiai. Bendrosios priemonės, tokios kaip kineziterapija, paciento palaikymas pasitelkiant daugiadisciplininę komandą ir ergoterapija, gali žymiai pagerinti paciento gyvenimo lygį..	Vadovybė siekia kontroliuoti simptomų sunkumą ir sustabdyti ligos progresavimą. · Ypač svarbios pacientų konsultacijos ir pagalba šeimai · Odos tepalų ir odos pratimų naudojimas gali apriboti kontraktūrų vystymąsi · Raynaud efektui kontroliuoti gali būti naudojami rankų šildytuvai ir geriamieji kraujagysles plečiantys vaistai · Protonų siurblio inhibitoriai paprastai skiriami stemplės simptomams palengvinti · AKF inhibitoriai yra pasirinktas vaistas, gydant inkstų funkcijos sutrikimą · Plautinę hipertenziją reikia gydyti geriamaisiais kraujagysles plečiančiais vaistais, deguonimi ir varfarinu

Santrauka - išsėtinė sklerozė prieš sisteminę sklerozę

Išsėtinė sklerozė yra lėtinė autoimuninė T ląstelių sukelta uždegiminė liga, paveikianti centrinę nervų sistemą, tuo tarpu sisteminė sklerozė, kuri taip pat žinoma sklerodermija, yra autoimuninė multisisteminė liga, kurios klinikinis vaizdas vis blogėja. Pagrindinis išsėtinės sklerozės ir sisteminės sklerozės skirtumas yra tas, kad išsėtinė sklerozė veikia tik centrinę nervų sistemą, o sisteminė sklerozė išplečia savo poveikį beveik visoms kūno sistemoms..

Atsisiųsti išsėtinės sklerozės ir sisteminės sklerozės PDF versiją

Galite atsisiųsti šio straipsnio PDF versiją ir naudoti ją neprisijungus, kaip nurodyta citatos pastaboje. Atsisiųskite PDF versiją čia. Išsėtinės sklerozės ir sisteminės sklerozės skirtumas

Nuorodos:

1. Kumaras, Parveenas J. ir Michaelas L. Clarkas. Kumar & Clark klinikinė medicina. Edinburgas: W.B. Saunders, 2009. Spausdinti.

Vaizdo mandagumas:

1. „Išsėtinė sklerozė“, autorius BruceBlaus - Nuosavas darbas (CC BY-SA 4.0) per „Commons Wikimedia“
2. „Radiologinis vertinimas naudojant HRCT“, kurį pateikė IPFeditor - Savas darbas (CC BY-SA 3.0) per „Commons Wikimedia“