Bilirubinas yra hemoglobino (raudonojo kraujo pigmento, pernešančio deguonį iš plaučių į audinius) ir kai kurių kitų kraujo komponentų (hemo turinčių baltymų) skilimo produktas. Tai yra geltonai raudonas pigmentas ir yra įtrauktas į tulžies pūslės tulžį. Raudonieji kraujo kūneliai (eritrocitai) cirkuliuoja vidutiniškai apie 120 dienų, tada suskaidomi ir hemoglobinas suskaidomas iki bilirubino.
Padidėjęs bendro bilirubino kiekis per 30–35 mmol / l lemia bilirubino nusėdimą audiniuose ir odos, skleros bei gleivinių geltoną pigmentaciją. Ši būklė vadinama gelta (icterus). Padidėjus bilirubino koncentracijai serume tarp 22–35 mmol / l, kai kurie žmonės gali pastebėti šiek tiek gelsvą skleros pigmentaciją, vadinamą poodiniu. Gelta yra pagrindinis, nors kartais ir vėlyvas, simptomas daugeliui kepenų ligų, tulžies pūslės latakų, hemolizinių anemijų ir daugelio įgimtų ir įgytų bilirubino metabolizmo sutrikimų..
Žmogaus organizme kasdien pagaminama maždaug 250–300 mg bilirubino. Apie 20% bilirubino susidaro suskaidžius citochromus, katalazes, peroksidazes ir mioglobiną. Didžioji dalis šių skilimo procesų vyksta kepenyse.
95% nekonjuguoto bilirubino pernešamas į kepenis, susijęs su kraujo serumo albuminu. Kepenyse albumino-bilirubino kompleksas patenka į sinusoidinę erdvę, atpalaiduoja albuminą, o bilirubino molekulė perkeliama į hepatocitus. Čia vyksta konjugacijos procesas - nekonjuguoto bilirubino surišimas su gliukurono rūgštimi. Dažniausiai susidaro bilirubinglucuronidas. Šis konjuguotas bilirubinas yra tiesioginis ir tirpus vandenyje. Jis patenka į dvylikapirštę žarną.
Žarnyne vyksta bilirubino dekonjugacija ir redukcija iš žarnyno bakterinės floros į urobilinogeno susidarymą. Maždaug 20% jo rezorbuojasi ir vėl patenka į hepatocitus enterohepatiniu keliu. Nereikšminga urobilinogeno dalis patenka į kraują ir išsiskiria su šlapimu. Storojoje žarnoje didžioji dalis urobilinogeno virsta sterkobilinogenu (išmatų urobilinogenu), kuris oksiduojasi sterkobiline ir išsiskiria su išmatomis..
Konjuguotas bilirubinas yra tirpus vandenyje, todėl jis gali praeiti pro inksto filtrą. Jis taip pat patenka į šlapimą ligos procesuose, kurie yra susiję su konjuguoto bilirubino kiekio padidėjimu serume. Tokiais atvejais patamsėja šlapimas (nuo tamsiai geltonos iki rudos spalvos).
Maždaug 80% bilirubino susidaro suskaidžius hemoglobiną, išsiskiriantį pasenusių eritrocitų skaidymui monocitų-makrofagų sistemoje. Dažniausiai tai atsitinka blužnyje, mažesniu mastu - kaulų čiulpuose ir kepenyse (Kupffer ląstelės)..
Hemas gaunamas iš hemoglobino, atskyrus globiną. Pašalinus geležį iš hemo, susidaro biliverdinas. Veikiant biliverdino reduktazei, biliverdinas virsta α-bilirubinu - nekonjuguotu bilirubinu (netiesioginiu). Jis netirpsta vandenyje. 95% jo pernešama iš monocitų-makrofagų sistemos į kepenis, susijusias su kraujo serumo albuminu. Nesusijęs su albuminais bilirubinas tirpsta riebaluose, turi afinitetą nerviniam audiniui. Jis yra labai toksiškas ir dideliais kiekiais gali sukelti smegenų pažeidimą - bilirubino encefalopatiją.
Konjuguotas bilirubinas: Bilirubino frakcija, konjuguota su gliukurono rūgštimi kepenyse, kad susidarytų bilirubindiglikuronidas, yra vadinama konjuguotu bilirubinu.
Nekonjuguotas bilirubinas: Bilirubino dalis, nesukonjuguota kepenyse, vadinama nekonjuguotu bilirubinu.
Konjuguotas bilirubinas: Konjuguotas bilirubinas tirpsta vandenyje, netirpsta riebaluose ir alkoholyje.
Nekonjuguotas bilirubinas: Nekonjuguotas bilirubinas netirpsta vandenyje, tirpsta riebaluose ir alkoholyje.
Konjuguotas bilirubinasKonjuguotas bilirubinas turi mažą molekulinę masę ir gali būti filtruojamas per inkstus.
Nekonjuguotas bilirubinas: Nekonjuguotas bilirubinas turi didelę molekulinę masę ir jo negalima filtruoti per inkstus.
Konjuguotas bilirubinas: Konjuguoto bilirubino yra tulžyje.
Nekonjuguotas bilirubinas: Nekonjuguoto bilirubino tulžyje nėra.
Konjuguotas bilirubinasKonjuguoto bilirubino paprastai nėra šlapime, bet jo būna plazmoje esant didelėms.
Nekonjuguotas bilirubinas: Nekonjuguoto bilirubino nėra šlapime.
Konjuguotas bilirubinasKonjuguotas bilirubinas nėra toksiškas audiniams.
Nekonjuguotas bilirubinas: Nekonjuguotas bilirubinas yra toksiškas audiniams. Dėl nekonjuguoto bilirubino kaupimosi smegenyse atsiranda kernicterus (neurologinis pažeidimas).